Bajos de Filología
Avda. de Los Castros, s/n
39005 Santander (Cantabria)
Investigación
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NEUROFIBROMATOSIS TIPO I: Una visión Psicopedagógica
¿QUÉ ES EL TRASTORNO POR DÉFICIT
DE ATENCIÓN E HIPERACTIVIDAD?
NECESIDADES DE APOYO
PSICOSOCIAL EN LAS ENFERMEDADES RARAS
Por
Sara Castro
Zubizarreta y Ana Castro Zubizarreta
NEUROFIBROMATOSIS TIPO I
1. ÁREAS
1.1. CARACTERÍSTICAS BIOLÓGICAS / FISIOLÓGICAS
· Manchas marrones de color café con leche en la piel (exceso de pigmentación sobre la piel).
· Neurofibromas (tumores benignos que recubren los nervios). Existen cuatro clases: cutáneos, subcutáneos, plexiformes y difusos.
· Gliomas del tronco cerebral (tumores intracraneales cuya afectación depende del nivel de localización del tronco).
· Posibilidad de macrocefalia o hidrocefalia.
· Nódulos de Lisch. Son lesiones primarias del globo ocular sin repercusión alguna sobre la visión y sobre la motilidad del iris.
· Posibilidad de escoliosis (desviación de la columna vertebral) y otras lesiones óseas (pseudoartrosis y displasia) así como de epilepsia y desarrollo de tumores malignos.
· Presencia de pecas en axilas e ingles.
· Posibilidad de hipertensión.
· Hemipertrofia de alguna estructura corporal.
· Pubertad precoz. Alteraciones en la esfera genital.
· A veces se produce un desarrollo físico anormal: muy rápida o muy lenta. En general, un niño con NF1 es de baja estatura.
1.1.1. ASPECTOS GENÉTICOS
· Enfermedad multisistemática, progresiva, hereditaria rara que afecta principalmente al sistema nervioso y la piel.
· La alteración genética de la enfermedad es una mutación en el gen NF1, se localiza en el brazo largo del cromosoma 17, del que hay descritas más de doscientas variaciones.
· El 50% no tiene antecedentes familiares y se deben a mutaciones espontáneas.
· Se relaciona con la edad paterna avanzada.
1.1.2. Sugerencias de intervención:
Es recomendable:
· Acudir al médico ante los primeros síntomas.
· Conocer la enfermedad es el primer paso para convivir con ella y poder tratarla. Aunque no le reste incertidumbre, la ignorancia sobre la enfermedad a menudo sugiere una imagen que es peor que la realidad.
· Mantener una vía de comunicación abierta entre los distintos profesionales, la familia y el afectado ajustando ésta a sus posibilidades de comprensión.
· La información sobre la enfermedad ha de ser transmitida de forma precisa y honesta.
· Aplacar los sentimiento de culpa y de ansiedad de los padres.
· Seguir de forma periódica las revisiones oportunas.
· Extirpar quirúrgicamente los neurofibromas periféricos cuando supongan un problema psicológico o provoquen dolor.
· Medir la circunferencia de la cabeza durante los tres primeros años de vida.
· Efectuar un examen para conocer la secreción de la hormona de crecimiento presente en el organismo.
· Examinar en detalle los posibles problemas de hipertensión persistente.
1.2. PERSONALIDAD
· Ante la aparición de dificultades de aprendizaje, de relación social, estéticas, etc... es probable que se manifieste un bajo nivel de autoestima y autoconcepto que se incrementa cuando su entorno exterioriza una percepción negativa acerca de sus capacidades y habilidades académicas.
· Los problemas dismórficos externos y su carácter progresivo suelen llevar a la aparición de frustraciones en la adolescencia y de un posible cuadro depresivo en adultos.
· Tendencia a la timidez e introversión.
· Pueden ser impulsivos, con conductas disruptivas y aparentemente no cooperadores.
1.2.1. Sugerencias de intervención.
· Creación de un equipo multidisciplinar que atienda tanto a los aspectos médicos como psicológicos y pedagógicos de la persona; es decir, se requiere una atención integral y permanente.
· Evitar la etiquetación y estigmatización peyorativa; no confundiendo las dificultades propias de la enfermedad con otras dificultades atribuibles a falta de motivación, interés, dejadez, vaguedad o torpeza.
· Fomentar la inserción social, facilitando la comunicación e interacción dentro y fuera del aula.
· Necesidad de recibir ayuda escolar y psicológica a través de resaltar sus cualidades positivas para aumentar la autoestima, animar a los niños y no discriminarlos respecto a los demás.
1.3. MOTRICIDAD
· Dificultad de coordinación motora; su aprendizaje, en condiciones normales, depende de la madurez del niño y del factor oportunidad.
· Aumento de la dificultad y el miedo en áreas escolares como la Educación Física.
· Un elevado porcentaje encuentra dificultad en coger un libro, un bolígrafo, tijeras, atarse los cordones de los zapatos, etc.
· Les cuesta montar en bicicleta, nadar, correr, jugar al fútbol, etc.
· En casos concretos los problemas de coordinación motriz conllevan sufrir habitualmente caídas y rotura de objetos.
· Tienen dificultades en la adquisición de la escritura (debido a sus problemas de coordinación fina), que se manifiestan en una mala grafía, escritura lenta y torpe y presentación sucia.
1.3.1. Sugerencias de intervención
· Practicar deportes que potencien la coordinación fina y gruesa, así como el equilibrio teniendo en cuenta las preferencias individuales y las dificultades que conlleva.
· Evite las tareas de copiar o escribir demasiado largas. Permita al niño dictar las actividades largas a alguien que pueda escribirlas o grabarlas.
· Proponga actividades manuales para aumentar el control físico fino.
· La práctica en la pizarra debe preceder a escribir con papel y lápiz.
· Experimente con diferentes elementos para escribir y dejele usar el que le sea más fácil (las empuñaduras para lápices ayudan a muchos niños).
· Proporcione al niño fichas de letras y cifras para ayudarle a recordar los símbolos cuando escribe.
· Acepte las respuestas correctas en los exámenes u hojas de trabajo, aunque estén escritas de cualquier forma, como listas o frases incompletas.
· De al niño la oportunidad de que haga exámenes orales o provéale de un lector. Permita que dicte sus respuestas a otra persona.
· El ordenador o máquina de escribir puede ser un recurso de utilidad que facilite tareas.
1.4. ATENCIÓN
· Generalmente presentan una atención dispersa de lo que se derivan los problemas para concentrarse en la tarea.
· Se distraen con facilidad.
· En algunos casos presentan el síndrome de déficit de atención con hiperactividad (SDAHA).
1.4.1. Sugerencias de intervención
· A un niño con escasas habilidades atencionales habrá que demandarle paulatinamente pequeños incrementos de tiempo en las tareas de atención para que adquiera un hábito progresivo.
· Ayudarle a tomar conciencia de la distracción, de cómo ésta afecta a la tarea y de qué estrategias son adecuadas para controlarla. Es decir, potenciar el desarrollo del pensamiento metacognitivo.
· A nivel escolar enseñar técnicas de estudio adaptadas a las características del sujeto, crear un hábito y rutinas de trabajo. Es importante disponer de un espacio fijo de estudio, con buena iluminación y sin elementos distractores. Los padres son agentes fundamentales en esta labor hasta que el niño/a sea responsable de su propio aprendizaje.
· Tener en cuenta que el interés personal por la tarea y la fatiga psicofísica influyen en la distracción.
· Algunas estrategias para atender mejor son (Vallés Arándiga, 1998):
- La conducta de rastreo visual (atender sucesivamente todo el campo estimular, deteniéndose en cada uno de los aspectos del mismo durante breve tiempo).
- La focalización visual y auditiva (“estrechar” el campo de atención hacia determinados aspectos hasta acomodar la visión o la audición y centrarla en el estímulo o estímulos que se desean percibir).
- Las conductas visuales comparativas.
- Las autoinstrucciones (hablarse a sí mismo en voz baja o inaudible, motorizado al principio por el profesor, dándose instrucciones acerca de cómo debe ejecutar correctamente la tarea que se le pide).
- La revisión/corrección de tareas.
· La necesidad de tratamiento farmacológico en los casos más graves es compatible y complementario con una intervención psicopedagógica a través de tratamientos psicológicos específicos (Modificación de conducta, entrenamiento en autocontrol, etc) y en el desarrollo y aplicación en la escuela de programas dirigidos a mejorar las habilidades atencionales. Así como la elaboración de un programa de actividades con orientaciones metodológicas dirigido a los padres.
· Algunos programas de intervención psicopedagógica en la atención son:
- Programa de Metaatención (Vallés, 1998)
- Programa para el control de la impulsividad. Aprendo a ser reflexivo (Vallés, 1997)
Entrenamiento de padres en el manejo de contingencias (Barcley, 1981, 1987)
1.5. PERCEPCIÓN
· Deficiencias de orientación viso-espacial.
· Les cuesta organizar la posición y el tamaño de lo que ve. El niño puede invertir o alternar las letras, las cifras, las palabras y oraciones completas cuando lee, copia o escribe.
· Dificultad en la diferenciación de figura – fondo.
· Problemas en el cálculo de distancias o profundidades y la posición de algo en el espacio.
· Los niños con dificultad perceptiva también pueden percibir mal las señales sociales y el lenguaje corporal. (Dificultad en la percepción social).
1.5.1. Sugerencias de intervención
· Proporcione al niño más tiempo para terminar las actividades visual – perceptivas. Necesitan tiempo para reconocer y entender lo que ven.
· Coloque al niño en la primera fila, cerca de la pizarra y del profesor.
· Evite tareas que requieran copiar de la pizarra o de los libros.
· Enseñe al niño a subrayar la información importante en los libros.
· Permita al niño grabar las clases.
· Provea ejercicios cinestésicos como escribir en la pizarra, caminar, pintar con los dedos, mover el cuerpo en el espacio.
· Provea experiencias táctiles, como plastilina, recortables...
· Estos niños recordarán más lo que oyen que lo que ven. Presente el nuevo material y de instrucciones oralmente.
· Marque el papel para mostrar al niño dónde debe empezar y parar.
· Presente materiales de lectura que sean claros, legibles y en hojas limpias.
· No asuma que el niño aprenderá por sí sólo el comportamiento social adecuado, enséñeselo.
· Represente las diferentes situaciones en que se encontrará y discuta las consecuencias posibles, para eso puede servirse del role – playing.
1.6. INTELIGENCIA
· El nivel intelectual está ligeramente disminuido respecto a la media de sujetos que no presenta el trastorno.
· Los niveles intelectuales de las personas con NF1 se suelen situar entre CI 68 y 100 siendo muy pocos los que superan esta cifra.
· Sólo un pequeño porcentaje presenta retraso mental severo.
· La deficiencia en el aprendizaje no es progresiva, esto significa que no empeora con el tiempo.
1.6.1. Sugerencias de intervención
· Realizar un estudio en profundidad de las habilidades y capacidades del niño, así como de aquellas áreas débiles que tenga y elaborar un programa especial diseñado para hacer frente a sus dificultades y necesidades concretas.
· Desarrollar estrategias de aprendizaje diferente que se aparten del aprendizaje ordinario, potenciando el aprendizaje compresivo frente al memorístico y los contenidos procedimentales.
· Partir de los conocimientos previos del niño para poder proceder a la adquisición de nuevos contenidos.
· Valerse de las nuevas tecnologías, como el uso del ordenador que puedan captar la atención de los niños en su proceso de enseñanza – aprendizaje.
· La experiencia lúdica es la mejor forma de aprendizaje.
1.7. ASPECTOS COGNITIVOS
· Lentos a la hora de estructurar y comenzar una tarea.
· Suelen ser desordenados y desorganizados. Encuentran dificultad al recordar dónde encontrar las cosas.
· Deficiente planificación y control del tiempo.
· Les cuesta salir de la rutina.
· Problemas para dotar de sentido a la información, comprensión y uso del tiempo; por lo que la decodificación del mensaje es confusa.
· Dificultad organizacional.
1.7.1. Sugerencias de intervención.
· Ayude al niño a organizar su mesa y materiales de trabajo.
· Provea al niño de un calendario en el que registre sus tareas y proyectos, además de todos los acontecimientos importantes que le suceden.
· Al final del día escolar, ayúdele a organizar todo lo que necesite hacer en casa.
· Asegúrese que el niño entienda la tarea que se le pide en el colegio.
· Enseñe al niño a ser responsable para mantener su libro de apuntes, terminar sus tareas y entregarlas dándole refuerzos positivos (premios) cuando lo hace.
· Ayúdele a empezar sus tareas explicándole oralmente los primeros pasos.
· Divida las tareas complejas en pequeños segmentos y premie al niño cuando termine cada paso; aumentando poco a poco, la extensión y la dificultad.
· Con tareas de resolución de problemas, enséñele a hablar de los pasos requeridos. Le ayudará a pensar con claridad.
· Ayude al niño a aprender a determinar las tareas confusas y pedir ayuda para ellas.
1.8. MEMORIA
· Memoria espacial deficitaria.
· Falla la memoria a corto plazo. Es decir, recuerdan cosas ocurridas hace años pero no lo que hicieron ayer.
· A nivel escolar olvidan las tareas y encuentran dificultad para recordar algo que acaba de ser explicado.
1.8.1. Sugerencias de intervención
· Repetir las instrucciones paso a paso y luego, hacer que el niño las repita para demostrar que sabe lo que tiene que hacer.
· Espere a que el niño acabe la tarea que está haciendo para dar instrucciones acerca de aquella otra que desee llevar a cabo.
· Repase las materias aprendidas anteriormente muchas veces hasta que las respuestas sean automáticas.
· Provea de muchas oportunidades para practicar los conocimientos adquiridos.
· No asuma que el niño sabrá mañana lo que sabe hoy. La inconsistencia es una característica de los niños con problemas de memoria.
· No asuma que un niño que no puede aprender algo hoy no lo podrá aprender mañana.
· Enseñe al niño estrategias para memorizar, como la mnemotecnia o el sistema de siglas para recordar información.
· Enséñele a hacer notas y listas para ayudarse a recordar información.
· Retraso en la adquisición del lenguaje.
1.9. LENGUAJE
· Escasa fluidez verbal.
· Dificultad en expresar sentimientos y emociones utilizando el lenguaje no verbal.
1.9.1. Sugerencias de intervención
· Aumentar su léxico, para ello, cuando aparezca en un texto una nueva palabra use señales como colores para que el niño las identifique.
· Ejemplifique el nuevo vocabulario aparecido en el texto, haciendo que el niño participe en los ejemplos, comprobando si la comprensión es la adecuada.
· Utilice juegos de palabras, canciones, rimas y poemas para aumentar su vocabulario.
· Involucre a los demás miembros de la familia, como los hermanos en estos juegos.
· Fomente la afición por la lectura y la escritura.
1.10. CONDUCTA
· Impulsividad. Responden sin previa reflexión.
· Inflexibilidad. Se acostumbran a las rutinas y es difícil conseguir que se produzcan modificaciones en sus tareas planeadas.
· Un elevado porcentaje presenta hiperactividad, es decir, alto grado de actividad física y movimiento sin objetivo.
· Interrumpen las conversaciones de los demás.
· Tienen poca confianza en sí mismos.
· No repasan sus tareas por lo que suelen tener muchos errores.
1.10.1. Sugerencias de intervención
· Facilite el desarrollo de su confianza.
· Asegure el éxito de las tareas que pide al niño para que paulatinamente vaya aumentando su dificultad.
· Procure oportunidades para el éxito cuando el niño se encuentra entre sus compañeros/ amigos y grupos cercanos.
· Prepare de antemano cambios en su rutina.
· Aproveche sus intereses y preferencias para acercar al niño a la actividad cuyo aprendizaje desea conseguir.
· Potencie lo positivo y obvie lo negativo.
· Sea perseverante con las instrucciones, reglas, disciplina y organización.
· Haga que el niño participe en todas aquellas conversaciones que hagan referencia a él.
· Use técnicas de relajación como la relajación progresiva o diferencial inicialmente desarrollada por Jacobson (1929) que podemos encontrar en Cautela, J.R; y Groden, J (1985) Técnicas de relajación. Barcelona. Martinez Roca.
· Respete sus opiniones de la misma manera que desea que él respete las suyas. Hágalo partícipe de sus pensamientos, ideas y deseos.
· Evite la sobreprotección.
· Potencie que el niño adquiera un sentido atribucional adecuado, es decir, que atribuya el éxito a su propio esfuerzo y no a factores externos e incontrolables como la suerte.
1.11. SOCIABILIDAD
· Dificultad en las relaciones interpersonales, sobre todo, en las personas más afectadas debido a que sus alteraciones físicas pueden llevar al rechazo social.
· Limitaciones importantes de acceso al mundo laboral motivado por su apariencia externa en casos de neurofibromas periféricos.
· Posibilidad de aislamiento del propio individuo por temor al rechazo social o haber sufrido experiencia negativas con anterioridad.
· Suelen ser personas tímidas, retraídas y con escasas interacciones sociales.
· Baja destreza social.
1.11.1. Sugerencias de intervención.
· No debemos tratar al niño con NF1 como un enfermo o como un niño excesivamente frágil. No hay necesidad de restringir su actividad, a menos que se sepa que sufre alguna complicación particular que le haga propenso a sufrir heridas.
· Fomentar en el mundo laboral políticas de discriminación positiva que faciliten el acceso a un puesto de trabajo digno.
· Sensibilizar a la sociedad y a su entorno inmediato para que su apariencia física no suponga un motivo de rechazo social.
· Formación de Grupos de Apoyo y Ayuda Mutua para evitar el aislamiento de la familia y del propio afectado.
· No ocultar la enfermedad, comenzando por hablarlo en la propia familia.
· Proporcionar estrategias en habilidades sociales.
· Escuchar sus demandas y enseñarles a escuchar también para frenar su impulsividad.
· Otorgar al niño responsabilidades de carácter social que lo involucren en la vida de la comunidad, colegio, etc
· Hacerle sentir su utilidad y buen hacer valorando sus acciones por pequeñas que sean, para aumentar su autoestima y contacto con sus iguales.
· Fomentar conferencias, congresos... pero sobre todo, un mayor contacto entre escuela – familia que facilite el seguimiento del niño y la integración entre sus compañeros, fomentando la comunicación continua y estableciendo una vía bidireccional.
2. ASOCIACIONES Y DIRECCIONES DE INTERÉS
· Asociación Cantabria para la Neurofibromatosis
Avda. Los Castros s/n. Universidad de Cantabria (Bajos de Filología)
39005 Santander
Tfno: 669 136 292
E-mail: nfcantabria@unican.es
http://www.nfcantabria.unican.es
· Associació Catalana de les Neurofibromatosis
C/ Bilbao 93-95, 5º 1ª
08005 Barcelona.
Tfno y fax: 933 074 664
e-mail: info@acnefi.org
http:/www.acnefi.com
· Nefi GAM de la Neurofibromatosis
Plaça Lesseps, 1
08005 Barcelona.
Tfno: 933 663 076 Fax: 933 074 664
· Asociación Española de Neurofibromatosis
C/ Reina, 7
28004 Madrid.
Tfno: 91 796 48 23 Fax: 91 532 50 47
e-mail: asoc_nf@eresmas.com
http://www.nuvisystem.es/neurofibromatosis/
· The Neurofibromatosis Association
82 London Road
Kingston on Thames KT2 6PX
Tfno: 020 8547 1636 Fax: 020 8974 5601
E-mail: nfamembership@zetnet.co.uk
http://www.nfa.zetnet.co.uk
· The National Neurofibromatosis Foundation, Inc.
95, Pine Street, 16th floor
New York, NY 10005
Tfno: 212 747 0004
e-mail: NNFF@aol.com
http://www.nf.org
· Neurofibromatosis Colombiana
Calle 72 Bis 2 A – 41
Telefax (571) 255 8277 Bogotá, Colombia.
e-mail: neurofibromatosis@cable.net.co
http://www.neurofibromatosis-network.org
· Federación Española de Asociaciones de Enfermedades Raras (FEDER)
C/ Enrique Marco Dorta, 6 local
41018 Sevilla
Tfno: 902 18 17 25 Fax: 954 98 98 93
E-mail: f.e.d.e.r@teleline.es
· European Organization for Rare Disorders (EURORDIS)
Plateforme Maladies Rares 102, Rue Didot
75014 Paris
Tfno: 0033 156 535 340 Fax: 0033 156 535 215
E-mail: eurordis@eurordis.org
http://www.eurordis.org
3. BIBLIOGRAFÍA
· ASSOCIACIÓ CATALANA DE LES NEUROFIBROMATOSIS (2001): Las Neurofibromatosis. Barcelona.
· ELIASON, M y MANIET BELLERMAN, P. (1999): Consiguiendo. Deficiencias de aprendizaje no verbales en niños con Neurofibromatosis. The National Neurofibromatosis Foundation. Publicado por la Associación Catalana de las Neurofibromatosis. Barcelona.
· JAMES H TONSGARD (director): Understanding Neurofibromatosis: an introduction for patients and parents. The Neurofibromatosis Association. London.
· NEUROFIBROMATOSIS COLOMBIANA (2002): Síntomas y Manifestaciones de la Neurofibromatosis. Bogotá.
· THE NEUORFIBROMATOSIS ASSOCIATION (1999): La Neurofibromatosis tipo 1. Barcelona.
· VALLÉS ARÁNDIGA (1998) Las dificultades de aprendizaje por déficits en la atención. En Dificultades de aprendizaje e intervención psicopedagógica. Ed. Promolibro. Valencia.
· http://cisat.isciii.es Clinical Epidemiology in Environmental Diseases.
4. DATOS DE IDENTIFICACIÓN
Ana Castro Zubizarreta.
Sara Castro Zubizarreta.
Laura Manteca Galindo.